മേരിക്കുണ്ടൊരു കുഞ്ഞാട് സിനിമയിൽ ബാലതാരമായി എത്തിയ നികിത നയ്യാർ കൊച്ചിയിലെ സ്വകാര്യ ആശുപത്രിയിൽ ചികിത്സയിലിരിക്കേയാണ് അന്തരിച്ചത്. വിൽസൺസ് ഡിസീസ് എന്ന അപൂർവരോഗ ബാധിതയായിരുന്നു 21 കാരി. രണ്ട് തവണ കരൾ മാറ്റ ശസ്ത്രക്രിയ്ക്കും വിധേയായിരുന്നു.
എന്താണ് വിൽസൺസ് ഡീസീസ്
ശരീരത്തിൽ ചെമ്പ് അടിഞ്ഞുകൂടുന്ന ഒരു അപൂർവ ജനിതക അവസ്ഥയാണ് വിൽസൺസ് ഡീസീസ്. ചെമ്പിന്റെ വിഷാംശം കരളിലും തലച്ചോറിലും അടിഞ്ഞുകൂടുകയും അവയവങ്ങൾക്ക് കേടുപാടുകൾ വരുത്തുകയും ചെയ്യുന്നു. രോഗം മൂർച്ചിക്കുന്നതോടെ ചെമ്പ് രക്തത്തിലേക്കും വ്യാപിക്കുന്നു. ഇതോടെ വൃക്കകൾ, തലച്ചോറ്, കണ്ണുകൾ എന്നിവയ്ക്ക് കേടുപാടുകൾ വരുത്തുന്നു. രോഗത്തിന് ഫലപ്രദമായ ചികിത്സ നിലവിൽ ലഭ്യമല്ല. എങ്കിലും കരൾ മാറ്റിവയ്ക്കലൂടെ അതിജീവന നിരക്ക് ഏകദേശം 80% ആണ്.
ജനിതക രോഗമായതിനാൽ മാതാപിതാക്കളിൽ നിന്നാണ് കുട്ടികളിലേക്ക് രോഗം എത്തുന്നത്. 30,000 പേരിൽ ഒരാൾക്ക് രോഗമുണ്ടെന്നാണ് കണക്ക്. സാധാരണയായി 6 വയസ്സിനും 20 വയസ്സിനും ഇടയിലാണ് രോഗ ലക്ഷണങ്ങൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നത്. രക്തം, മൂത്രം, കണ്ണുകൾ എന്നിവയുടെ പരിശോധനയിലൂടെയോ കരൾ ബയോപ്സിയിലൂടെയോ രോഗനിർണയം നടത്താം. മിക്കവാറും എല്ലാ രോഗികൾക്കും അവരുടെ രക്തത്തിൽ കോപ്പർ ബൈൻഡിംഗ് പ്രോട്ടീനായ സെറം സെറുലോപ്ലാസ്മിന്റെ അളവ് കുറയുന്നു. രക്ത പരിശോധയിലൂടെ ഇത് കണ്ടെത്താൻ സാധിക്കും.
ഇത്തരം രോഗികൾ കോശങ്ങളിൽ നിന്ന് ചെമ്പ് നീക്കം ചെയ്യാൻ സഹായിക്കുന്ന മരുന്നുകൾ ആജീവനാന്തം ഉപയോഗിക്കേണ്ടി വരും. ചെമ്പ് ആഗിരണം ചെയ്യുന്നതിൽ നിന്ന് കുടലുകളെ തടയുകയും ചെമ്പ് വിസർജ്ജനം പ്രോത്സാഹിപ്പിക്കുകയും ചെയ്യുന്ന സിങ്ക് അസറ്റേറ്റ് മരുന്നുകളുടെ ഉപയോഗവും ചികിത്സയുടെ ഭാഗമാണ്. രോഗികൾ വിറ്റാമിൻ ബി 6 കഴിക്കുകയും ചെമ്പ് കുറഞ്ഞ ഭക്ഷണക്രമം പിന്തുടരുകയും വേണം.
വിൽസൺസ് രോഗമുള്ളവർ ന്യൂറോളജിക്കൽ അല്ലെങ്കിൽ സൈക്യാട്രിക് ലക്ഷണങ്ങളും പ്രകടപ്പിക്കാറുണ്ട്. രോഗം മൂലമുണ്ടാകുന്ന മാനസിക പ്രശ്നങ്ങളിൽ പെരുമാറ്റ വ്യതിയാനങ്ങൾ, വിഷാദം , ഉത്കണ്ഠാ വൈകല്യങ്ങൾ എന്നിവയും ഉൾപ്പെടാം
